据估计,全世界有6500万人患有某种形式的癫痫;每26个美国人中就有一个会在一生中患上癫痫。这其中有许多人能够通过药物来控制他们的癫痫发作,但有30%到40%的人患有所谓的耐药性或难治性癫痫,他们对标准的抗癫痫药物没有反应。
James Tao(医学博士,博士)是芝加哥大学医学中心神经学家,擅长癫痫的诊断和治疗。我们就针对耐药性癫痫患者的手术和神经刺激治疗的不同方案与Tao医生进行了探讨。
对于耐药性癫痫患者,您是否可以使用任何标准药物?
这对治疗耐药性癫痫患者来说显然是一个非常重大的挑战。 我们尝试使用不同药物的组合,通常具有不同的作用机制,希望在癫痫发作控制方面达到最佳效果。
我们还尽量减少副作用,因为在使用多种药物时,副作用始终是一个大问题。通常情况下,我们试图在良好地控制癫痫与最小化副作用之间取得平衡。 但对用药来说,说起来容易做起来难。很多时候是在试错。一些患者可能更愿意尽可能多地控制癫痫发作,而其他患者则认为副作用确实令人虚弱。 他们会接受一个月内额外的癫痫发作,以减少副作用或在癫痫发作之间获得更好的生活质量。
通过药物治疗,患者将有一个发作基线,有人一年发作几次,也有人每个月或每周发作。还有些患者可能每天都有癫痫发作。不幸的是,这是大多数耐药性癫痫患者面临的现实。
癫痫药物有哪些副作用?
大多数患者感到非常困倦,昏昏欲睡或缺乏活力。其他一些人会遭遇认知障碍。他们的记忆力或说话的能力会因药物而受损。除此之外,还有很多代谢副作用。这些药物中有许多会干扰肝功能,还会导致骨密度问题。很多时候,这些药物会干扰糖尿病或高胆固醇等其他疾病的治疗。这些副作用非常常见,在我们可能正对其尝试联合用药的耐药性患者中可能更严重。
这些年来主流药物有没有改进?
在某种程度上是停滞的。其中一个挑战是,在20世纪80年代,我们只有几种传统的癫痫药物。现在我们有25种药物,但耐药性癫痫患者的百分比仍然是一样的。现在真正有所改变的是,一些新一代的药物实际上具有相当的效果和更少的副作用。因此,我们现在可以用副作用较少的药物进行治疗,这对我们的患者来说也很重要,因为副作用可以和癫痫一样使人感到虚弱。
对于耐药性患者,除药物治疗外还有哪些其他选择?
传统上,对于难治性癫痫患者,有几个选项可供选择。最常见的一种是癫痫手术,从20世纪40年代就开始进行了。这是一个非常成熟的手术,非常可靠,但大多数手术治疗仍然是开放式脑外科手术。对于局灶性癫痫患者,癫痫发作是由大脑的一个部分引起的,要尝试移除癫痫灶。在接受这一手术的耐药性癫痫患者中,有60%到70%的患者不再有癫痫发作,如果药物不起作用,这就是标准的治疗方法。因此,任何耐药性癫痫患者都应该接受手术评估。
开放式脑部手术是有效的,但遭遇并发症、疼痛和心理影响的风险也较高。最近,微创癫痫脑手术取得了相当大的进展,特别是一种针对癫痫患者的激光消融手术。在手术中,我们会插入一根小的激光纤维,烧掉癫痫灶,但不必打开颅骨。
我们中心是美国领先的癫痫激光消融中心之一。在过去的五六年里,我们一直在执行这些技术,并且一直在发展相当多的专业知识和技能。现在,我们中心80%到90%的癫痫手术是激光消融微创手术。我们认为这是技术上的范式转变。如果可能的话,应该考虑对癫痫患者采用微创技术。如果不能使用微创,那么仍然可以对他们实施开放式脑部手术。
除手术外还有其他选择吗?
不幸的是,只有一小部分患者有资格接受手术治疗,因为癫痫灶必须位于可以安全移除而不影响其语言、力量、视觉等功能的位置。但在其中一些患者中,癫痫灶不能明确定位,或者癫痫灶与重要的脑功能重叠。那我们就不能给他们做手术了。我们该怎么办?
现在我们有神经调节或神经刺激装置。FDA已经批准了三种不同的设备:迷走神经刺激(VNS),反应性神经刺激(RNS)和脑深部刺激(DBS)。
它们是如何工作的?
它们在技术上非常相似。VNS被植入锁骨周围的皮肤下,像一个起搏器。导线实际上不会进入大脑。它们缠绕在颈部的迷走神经周围。这个可以用于任何癫痫患者,因为它不需要明确的癫痫发作位置,而且很容易植入。
然而,使用RNS需要知道癫痫病灶在哪里,然后把设备植入颅骨。取出一块骨头,将电机安装在头骨上,然后在大脑内癫痫灶周围植入两根导线。当癫痫发作时,设备可以检测到它,并发送强烈的电击来中止癫痫发作。这个设备与心脏除颤器非常相似。根据我们的经验,这可能是三种设备中最有效的,尽管它更具侵入性。
DBS非常相似,被植入大脑内部的丘脑,这是大脑中的一个不同部位。它不需要知道癫痫灶在哪儿,而是使用导线刺激不同的区域来控制癫痫发作。
这些设备的效果如何?
一般来说,VNS可减少约50%的癫痫发作,虽然并不是治愈,但可以改善症状。对于RNS,预期是五年内减少大约60%至70%的发作。DBS理应具有与RNS相当的效果,尽管我们对它的经验较少。
还有什么新的发展吗?
另一项重大发展是使用大麻来治疗癫痫。它已被FDA批准用于两种小儿癫痫综合征,一种称为Dravet综合征,另一种称为Lennox Gastaut综合征。 这两种类型的癫痫都有很高的智力损伤风险。FDA批准了名为Epidiolex的CBD油,它已被证明可有效控制这些患者的癫痫发作。我们的诊所中也有一些患者因此受益,因此这是一种很有前景的药物。
耐药性癫痫患者面对的前景如何?
我认为我们在过去几年取得了重大进展。 主要的发展显然是大麻或CBD油,因为它是一种完全不同类型的癫痫药物,可能与其他药物结合使用。
我认为我们在过去几年中取得了重大进展。主要的发展显然是大麻或CBD油,因为它是一种完全不同类型的癫痫药物,与其他药物结合使用可能会很有前景。
微创手术也令我们感到非常兴奋。这是手术治疗的范式转变。这种技术在任何其他国家都不具备,并且美国的大多数癫痫中心仍然没有使用这种技术。 我认为这将成为耐药性癫痫患者的一线手术选择。此外,这在神经刺激领域也存在很多潜力。我们仍在建立经验,在了解这些设备如何最好地作用于不同的患者,但我们真的相信这些益处。